Sindrom Potter, Kelainan Langka Akibat Kekurangan Air Ketuban
Selama kehamilan, air ketuban punya peran penting untuk mendukung tumbuh kembang janin. Lalu bagaimana jika kurang air ketuban selama hamil?
Hal ini dikhawatirkan dapat berdampak bagi janin, sehingga janin berisiko mengalami potter syndrome atau sindrom potter. Kondisi ini bahkan bisa menyebabkan kecacatan fisik pada saat lahir.
Dibutuhkan penanganan khusus pada bayi dengan sindrom potter sehingga untuk mencegahnya alangkah lebih baik Ibu disarankan mencukupi kadar air ketuban selama hamil.
Untuk mengetahui apa itu sindrom potter lebih lanjut, yuk simak terlebih dahulu ulasan berikut ini!
Apa akibat kekurangan air ketuban?
Kekurangan air ketuban atau dalam bahasa medis dikenal dengan oligohidramnion ternyata bisa berakibat fatal bagi bagi. Bahkan bisa menyebabkan kecacatan saat lahir. Melansir American Pregnancy Association akibat lain dari kekurangan cairan ketuban selama hamil diantaranya adalah:
- Air ketuban keluar dari rahim karena alami kebocoran atau pecah dinding pelindung ketuban;
- Pertumbuhan janin tidak normal;
- Solusio plasenta (pemisahan awal plasenta, yang memberi bayi nutrisi dan oksigen, dari dinding rahim selama kehamilan) serta masalah plasenta lainnya;
- Berakibat adanya gangguan pada ginjal atau saluran kemih bayi;
- Tekanan darah tinggi kronis pada Ibu saat melahirkan;
- Usia kehamilan lebih dari 40 minggu, sehingga menurunkan fungsi plasenta yang membuat cairan ketuban berkurang; dan
- Cacat lahir seperti potter syndrome dan gangguan pada pernapasan bayi.
Apa itu sindrom potter?
Photo source: Mount Sinai
Sindrom potter adalah kelainan bawaan lahir yang diakibatkan oleh kurangnya cairan ketuban selama hamil. Melansir Rare Disease sindrom potter bisa dikategorikan sebagai kelainan langka pada ginjal dan saluran kemih janin, sehingga produksi urine janin dan volume air ketuban sangat sedikit.
Akibatnya produksi cairan ketuban menjadi sedikit atau adanya kemungkinan bocor saat hamil. Umumnya, kelainan kromosom pada janin yang menyebabkan pembentukan ginjal pada janin jadi tidak sempurna. Sindrom potter dapat menyebabkan bayi memiliki ciri wajah yang khas seperti:
- Jarak antar mata yang lebih lebar;
- Posisi telinga lebih rendah;
- Dagu tampak lebih kecil;
- Muncul lipatan kulit yang menutupi sudut mata; dan
- Pangkal hidung yang lebih lebar.
Sindrom Potter adalah kondisi yang sangat serius dan sering berakibat fatal pada atau segera setelah lahir, terutama karena hipoplasia paru. Sehingga seringkali bayi yang lahir dengan sindrom potter bisa mengalami gangguan pada fungsi paru dan pernapasan. Hal ini karena fungsi parunya tidak berkembang sempurna.
Apakah bisa dideteksi sejak dini?
Melansir Medscape sindrom potter bisa di diagnosa sejak dini melalui pemeriksaan USG atau ultrasonography. Biasanya dokter akan memeriksa dan mengukur ginjal janin ketika kandungan mencapai trimester 2 agar lebih mudah dinilai.
Namun, tak jarang kondisi ini baru bisa diketahui setelah bayi dilahirkan. Beberapa tanda sindrom potter yang dapat terlihat saat USG adalah:
- Volume cairan ketuban sedikit;
- Dokter mencurigai adanya kelainan ginjal dan paru;
- Adanya kelainan pada wajah janin; dan
- Kurangnya cairan ketuban.
Jika menemukan adanya tanda-tanda tersebut dokter biasanya akan melakukan tes lanjutan, seperti tes darah, foto rontgen atau CT scan dan tes genetik. Tujuannya untuk menentukan penyebab dan menilai seberapa parah kelainan yang dialami janin.
Apa saja pengobatan khusus sindrom potter?
Sindrom potter bukanlah sebuah kelainan yang bisa disembuhkan dan sudah menjadi cacat bawaan yang harus disyukuri oleh para orang tua. Namun, sindrom potter masih bisa diobati dengan penanganan khusus seperti:
1. Proses makan perlu dibantu dengan selang makan
Bayi dengan potter syndrome biasanya membutuhkan bantuan selang makan agar dapat tetap mengonsumsi susu. Akibat adanya gangguan pada pernapasan dan fungsi ginjalnya.
Sehingga ia memiliki keterbatasan dalam proses menyusui. Pemasangan selang makan ini berfungsi dalam membantu bayi agar bisa mendapatkan susu atau ASI secara maksimal.
2. Bernapas membutuhkan alat bantu napas
Bayi dengan sindrom potter biasanya juga kesulitan untuk bernapas secara mandiri akibat adanya gangguan pada paru-paru. Untuk itu, bayi dengan kondisi ini akan di pantau dan di rawat sementara di ruang NICU atau neonatal intensive care unit selama beberapa hari setelah lahir, agar mendapatkan alat bantu napas.
3. Rutin melakukan cuci darah
Bayi dengan sindrom potter tentu memiliki gangguan pada ginjalnya. Sehingga seringkali mereka memerlukan terapi cuci darah atau hemodialisis secara berkala demi menunjang kehidupannya. Selama belum ada pengobatan lain seperti transplantasi ginjal, si kecil akan melakukan prosedur cuci darah tersebut dalam waktu lama.
Editor: Dwi Ratih